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Pathologie vasculaire - Troubles circulatoires (Chapitre 4)
Auteurs : P. Hofman + S. Guyetant - Mai 2005


Objectifs
  • Connaître les diverses perturbations hémodynamiques, leurs aspects morphologiques, expliquer les mécanismes mis en jeu, et les principales conséquences pathologiques
  • Expliquer la pathogénie de la maladie thrombo-embolique, les formes topographiques et évolutives des thromboses. Connaître les différentes variétés d'emboles.
  • Définir l'ischémie, en connaître les causes et principales conséquences. Décrire les différents types d'infarctus, leurs aspects morphologiques et connaître les principaux organes touchés pour chacun d'entre eux.
  • Intégrer les lésions histologiques aux différentes complications anatomiques observées et aux conséquences cliniques de l’athérosclérose
  • Comprendre le caractère évolutif des différentes lésions et les différents facteurs permettant une meilleur prévention et/ou le ralentissement du processus athéroscléreux.
  • Comprendre la séméiologie des différentes vascularites en fonction du calibre et du type de vaisseaux lésés
  • Retenir les principes de la classification des vascularites



  • Pre-requis
  • Principes de séméiologie et physiologie cardiovasculaires
  • Physiologie de l'hémostase normale
  • Structure histologique des vaisseaux (artère, artériole, capillaire, veinule, veine)
  • Trajets anatomiques des principaux vaisseaux de l’organisme
  • Métabolisme des lipides et des glucides



  • 1. Stase sanguine / pathologie hemodynamique



    1.1. Oedème

    L’œdème est une augmentation de la quantité d'eau dans les espaces extra-vasculaires.

    Aspect macroscopique
    Aspect mou et pâle des tissus et organes (+/- après incision, écoulement de liquide légèrement rosé). Prédominance dans les parties déclives (oedème des chevilles). Le tissu garde parfois l'empreinte du doigt à la pression (signe du godet).
    L'oedème peut intéresser les cavités naturelles de l'organisme : séreuses (pleurésie, ascite, hydropéricarde), cavités articulaires (hydarthrose).
    L'anasarque définit un oedème généralisé (cavités séreuses, tissus divers).

    Aspect microscopique
    Le tissu est infiltré par une sérosité pâle, très faiblement éosinophile, écartant les uns des autres les éléments constitutifs normaux (cellules, fibres).

    Physiopathologie
    On distingue deux types d'oedèmes :
  • Oedèmes hémodynamiques ou transsudats. Pauvres en protéines plasmatiques, ils peuvent résulter de plusieurs mécanismes :
  • augmentation de la pression hydrostatique dans le secteur veineux : soit œdème localisé par obstacle sur une veine, soit oedème généralisé par insuffisance cardiaque globale ( cf. Infra : chapitre congestion passive)
  • diminution de la pression oncotique des protéines plasmatiques, dans tous les états d'hypoprotidémie (malnutrition sévère, protéinurie massive, insuffisance hépatique grave)
  • obstacle au drainage lymphatique (éléphantiasis)
  • rétention hydro-sodée (insuffisance rénale)
  • Oedèmes lésionnels ou exsudats. Ils sont riches en protéines plasmatiques, et sont dus à une augmentation de la perméabilité endothéliale (phase initiale de l'inflammation). Exemple : œdème lésionnel pulmonaire au cours du syndrome de déficience respiratoire aiguë de l’adulte.

  • Consequences : variables selon le siège et l'intensité de l'œdème.
  • mort subite possible si l'oedème se développe dans une zone dangereuse : oedème aigu de la glotte, du poumon (OAP)
  • compression gênant le fonctionnement d'un organe : trouble de la fonction ventriculaire au cours d’un hydropéricarde (tamponnade)
  • réaction inflammatoire (et surinfection) : complication possible des œdèmes prolongés.


  • 1.2. Congestion

    La congestion est une augmentation de la quantité de sang contenue dans des vaisseaux qui se dilatent. La congestion peut être active ou passive.


    1.2.1. congestion active :

    La congestion active est la conséquence d'une augmentation de l'apport de sang artériel (hyperhémie), par vasodilatation active de la microcirculation. Elle se traduit par une rougeur et une chaleur locales. Les organes touchés sont de poids augmenté.
    Elle s'observe : par mécanisme nerveux réflexe, par adaptation lors d'une sollicitation fonctionnelle accrue (muscle en exercice), lors de la phase initiale d'une inflammation par la mise en jeu de médiateurs chimiques.


    1.2.2. congestion passive

    La congestion passive est le conséquence d'un ralentissement du drainage sanguin veineux (stase), elle s'accompagne d'une dilatation passive des veines et capillaires et d'une diminution du débit sanguin. Les tissus souffrent d'hypoxie : les cellules endothéliales sont les premières altérées, ce qui, associé à une augmentation locale de la pression hydrostatique, produit un oedème. Les organes sont bleu-violacés (=cyanose par désaturation de l'hémoglobine), de poids augmenté, froids.
    Les causes sont identiques à celles des œdèmes par augmentation de la pression hydrostatique.

    La congestion passive peut être :
  • localisée, d’origine veineuse, liée à une stase veineuse (insuffisance valvulaire veineuse), une oblitération (thrombose), ou une compression veineuse, au cours de la cirrhose (hypertension portale) ou par une tumeur.
  • généralisée, due à une insuffisance cardiaque, qui associe un défaut d'éjection systolique et une diminution du débit cardiaque. Les conséquences sont différentes selon le type d'insuffisance cardiaque.


  • 1.2.2.1. Congestion liée à une insuffisance cardiaque gauche

    Il s’agit d’une incapacité du coeur gauche à évacuer le sang veineux pulmonaire. Elle entraîne une élévation des pressions dans la circulation veineuse pulmonaire et des conséquences pathologiques prédominant au niveau du poumon : "poumon cardiaque".

  • Si la stase est aiguë : oedème pulmonaire aigu (réversible)
  • Les poumons lourds, crépitants, laissant échapper à la coupe un liquide spumeux (= ressemblant à de l'écume), parfois hémorragique, avec ou sans épanchement pleural
    Microscopiquement, les alvéoles sont inondées par de l'œdème et parfois par des hématies, les capillaires des cloisons alvéolaires sont gorgés d'hématies.

  • Si la stase devient chronique : induration brune des poumons (irréversible)
  • Les poumons sont fermes et de couleur brique, brunâtre
    Microscopiquement, des sidérophages s’accumulent dans les alvéoles (l'hémosidérine provient de la dégradation des hématies dans les alvéoles). Puis apparaît progressivement une fibrose des cloisons alvéolaires (ralentit les échanges gazeux) et une fibrose des parois vasculaires ce qui accroît l'hypertension dans la circulation pulmonaire.


    1.2.2.2. cas d'une insuffisance cardiaque droite ou globale

    Elle entraîne une élévation des pressions dans l'oreillette droite, les veines caves et sus-hépatiques, et des conséquences pathologiques prédominant au niveau du foie : "foie cardiaque".

  • Si la stase est aiguë :
  • Le foie est gros, lisse, ferme, rouge sombre, laissant s'écouler à la coupe du sang noirâtre des veines sus-hépatiques dilatées. Les tranches de section montrent une surface de coupe bigarrée (foie "muscade") : un réseau rougeâtre se détache sur un fond jaune (lien vers photo macro).
    Microscopiquement, ce réseau correspond à une dilatation des veines et des capillaires centro-lobulaires. Si la stase est importante, l'hypoxie altère les hépatocytes centro-lobulaires et médio-lobulaires : stéatose puis nécrose des hépatocytes. Ces lésions hépatocytaires peuvent confluer d'une zone centro-lobulaire à une autre, mais respectent les zones péri-portales mieux oxygénées (car recevant le sang de l'artère hépatique). Les lésions régressent rapidement avec le traitement de l'insuffisance cardiaque : le foie retrouve un volume normal ("foie accordéon") et les pertes hépatocytaires sont remplacées par la régénération hépatocytaire (division des hépatocytes sains).


    foie cardiaque aigu (1)
    (Fig4.01)



    foie cardiaque aigu(2)
    (Fig4.02)


  • Si la stase devient chronique :
  • Fibrose systématisée de la paroi des veines et capillaires centro-lobulaires, puis fibrose mutilante remplaçant les zones de nécrose hépatocytaire et englobant des dépôts d'hémosidérine. Au maximum, les zones de fibrose sont confluentes et entourent les territoires péri-portaux résiduels : c'est la "cirrhose cardiaque", rare aujourd'hui du fait d'un traitement plus précoce et efficace des insuffisances cardiaques.
    Remarque : des lésions hépatiques similaires au foie cardiaque peuvent se produire en cas d'obstacle sur la circulation veineuse sus-hépatique :
  • Syndrome de Budd-Chiari : thrombose des gros troncs veineux sus- hépatiques
  • Maladie veino-occlusive : fibrose sténosante et oblitérante de la paroi des petites veines sus-hépatiques centro-lobulaires.


  • 1.3. Hémorragies

    L’hémorragie est une issue de sang hors des cavités vasculaires.
  • hémorragie artérielle : sang rouge vif, s'écoulant de manière saccadée
  • hémorragie veineuse : sang rouge sombre, s'écoulant de manière continue
  • hémorragie capillaire : en nappes (par érythrodiapédèse)

  • Circonstances étiologiques
    Les hémorragies se produisent dans des circonstances multiples :
  • rupture des vaisseaux ou du coeur : traumatisme externe, rupture d'une paroi fragilisée par une pathologie antérieure (anévrisme artériel), rupture du myocarde par nécrose ischémique (infarctus), destruction d'une paroi artérielle par un processus pathologique extrinsèque (ulcère gastrique, tumeur)
  • érythrodiapédèse au travers de parois capillaires altérées : lésions de l'endothélium par des toxines bactériennes (au cours de septicémies) ou de coagulopathies de consommation (=CIVD, cf. Infra) lors de divers états de choc ; au cours de certaines inflammations localisées (dites "hémorragiques") .

  • Principaux types anatomiques
  • hémorragies extériorisées (externes) : hématémèse, méléna, rectorragies, épistaxis, hémoptysie, plaie cutanée
  • hémorragies collectées dans une cavité naturelle (hémothorax, hémopéricarde, hémopéritoine, hémosalpinx)
  • hémorragies intra-tissulaires : hématomes (collection sanguine assez importante et bien limitée), hémorragie interstitielle (ecchymose, purpura, pétéchies).

  • Evolution des hémorragies localisées
    Les hémorragies tissulaires peu étendues évoluent progressivement vers la résorption et la guérison, avec réaction inflammatoire et dégradation locale de l'hémoglobine : hémosidérine et autres pigments dérivés de l'hème ("biligénie locale", expliquant le passage successif des ecchymoses par différentes couleurs). Les macrophages se chargent de pigment hémosidérinique (sidérophages)
    Si l'hémorragie, abondante, s'est accompagnée d'une nécrose tissulaire : développement d'une réaction inflammatoire, aboutissant à un tissu fibreux cicatriciel tatoué d'hémosidérine, parfois calcifié ("nodule sidéro-calcaire").
    En cas d'hématome volumineux, la détersion est souvent incomplète : il se produit alors un enkystement = on parle d'hématome enkysté : une coque fibreuse entoure du sang dégradé (liquide citrin, teinté d'hémosidérine et renfermant des cristaux de cholestérol). Rarement, peut survenir une surinfection avec suppuration.
    Dans une cavité séreuse, des dépôts de fibrine vont s'organiser en un tissu fibreux, épaississant les séreuses et ayant tendance à donner des adhérences ou des symphyses (accolement des feuillets viscéraux et pariétaux de la séreuse).

    Conséquences selon l'importance et le siège :
  • choc hypovolémique en cas d'hémorragie abondante et rapide
  • anémie ferriprive, si les hémorragies sont espacées dans le temps et lentes
  • destruction d'un tissu fonctionnellement vital pour l'organisme, dilacéré par l'hémorragie (hémorragie intra-cérébrale ou surrénalienne)
  • compression gênant la fonction d'un viscère : hémopéricarde provoquant une insuffisance cardiaque aiguë, hématome extra-dural comprimant le cerveau


  • 1.4. Etats de choc

    Le choc (ou collapsus cardio-vasculaire) est une défaillance circulatoire aiguë avec hypoperfusion généralisée des tissus.


    1.4.1. Mécanismes

    L'état de choc peut être dû à:
  • Une diminution du volume sanguin
  • Une diminution du débit cardiaque
  • Une vasodilatation généralisée dans la microcirculation (qui entraîne une diminution du volume sanguin efficace)
  • Il entraîne rapidement des lésions tissulaires par anoxie.
    Selon les causes et les mécanismes, les états de choc sont classés en :
  • Choc hypovolémique (hémorragie, pertes plasmatiques des grands brûlés, pertes hydro-sodées par vomissements ou diarrhée)
  • Choc cardiogénique (insuffisance cardiaque ; arrêt de la circulation cardiaque par embolie pulmonaire)
  • Choc par vasodilatation généralisée : choc neurogène (accident anesthésique, traumatisme médullaire), choc septique, choc anaphylactique, choc toxique


  • 1.4.2. Morphologie des lésions du choc

    Il s'agit essentiellement de lésions ischémiques, d'abord réversibles, puis irréversibles entraînant la mort cellulaire si l'état de choc se prolonge. Certains organes sont préférentiellement touchés :
  • Système nerveux central : encéphalopathie ischémique, généralisée ou plurifocale, puis ramollissement cérébral
  • Myocarde : hémorragies sous-endocardiques, ischémie réversible, puis nécrose localisée ou généralisée
  • Muqueuse intestinale : lésions ischémiques multifocales coexistant avec des territoires sains, ulcérations de stress.
  • Reins : nécrose tubulaire aiguë : les cellules épithéliales tubulaires sont très sensibles à l'anoxie et aux toxines. Morphologiquement : nécrose des cellules des tubes, oedème interstitiel et congestion.
  • Poumons : atteinte surtout sévère dans les états de choc septiques : dommage alvéolaire diffus, responsable d'un syndrome de détresse respiratoire aiguë (cf œdème lésionnel).
  • Foie : dans les régions centro-lobulaires, nécrose ischémique en nappe des hépatocytes, stéatose (signe d'hypoxie). Dans certains états de choc septique, inflammation à polynucléaires dans les petits canaux biliaires.


  • 1.5. Apoplexie

    L’apoplexie est une infiltration hémorragique généralement mal limitée d'un organe, avec ou sans nécrose, mais sans oblitération vasculaire. Il s'agit d'un trouble "fonctionnel" de la microcirculation capillaire avec érythrodiapédèse, sans altération décelable des troncs artériels et veineux.
    Elle est favorisée par une activité fonctionnelle augmentée, des facteurs infectieux...
    Exemples :
  • Apoplexie cérébrale, ou hypophysaire
  • Apoplexie utéro-placentaire (traumatique, éclampsie)
  • Apoplexie pancréatique (période postprandiale chez les hyperlipidémiques)
  • L'évolution est souvent grave.
    NB : pour certains, l'apoplexie est une variété d'infarcissement hémorragique (cf infra.)


    2. Thrombose et maladie thrombo-embolique


    2.1. Thrombose

    La thrombose correspond à la coagulation du sang dans une cavité vasculaire (coeur, artère, veine, capillaire) au cours de la vie.
    Le thrombus ainsi formé exclut par définition :
  • les caillots sanguins formés après la mort (caillots post-mortem ou cadavériques)
  • une collection de sang coagulé hors d'une cavité vasculaire (c'est un hématome)


  • 2.1.1. Pathogénie de la formation du thrombus

    Trois facteurs principaux, dont l'importance respective varie selon les situations pathologiques, interviennent dans la formation d'un thrombus (triade de Virchow) :


    2.1.1.1. Facteur pariétal

    Il s'agit d'une lésion de la paroi vasculaire aboutissant à une interruption de l'endothélium : elle permet le contact entre le sang et le collagène de la paroi artérielle. Ce facteur est le seul qui soit nécessaire à la constitution d'une thrombose et qui soit suffisant à lui seul pour déclencher le processus thrombotique
    On inclus également dans les mécanismes pariétaux les conditions dans lesquelles il n’y a pas de véritable destruction endothéliale, mais une activation endothéliale pro-coagulante faisant perdre les propriétés de thrombo-résistance de l’endothélium.
    Les causes de cette lésion pariétale sont multiples :
  • Traumatismes : compression, contusion, clamps chirurgicaux
  • Turbulences : au niveau des valvules ou des carrefours vasculaires (rôle surtout dans la constitution des thromboses artérielles et intra-cardiaques)
  • Inflammation : artérites, phlébites, causes septiques
  • Athérosclérose
  • Ce facteur est souvent isolé dans les thromboses artérielles.


    2.1.1.2. Facteurs hémodynamiques

    Ils favorisent surtout l'augmentation de taille d'une microthrombose déjà constituée.
    La stase (ralentissement de la circulation sanguine) est un facteur prédominant de la formation des thromboses veineuses. Elle entraîne également une souffrance endothéliale par hypoxie.
    Les causes de la stase sanguine sont nombreuses :
  • Veines : varices, décubitus prolongé, immobilisation platrée
  • Artères : anévrisme, hypotension


  • 2.1.1.3. Facteur sanguin

    "L'hyper-coagulabilité" est plus inconstamment impliquée dans le constitution des thromboses mais constitue un facteur de risque indéniable pour les patients qui en sont atteints.
    Parmi ses causes, on peut citer :
  • Maladies de la crase sanguine proprement dites, génétiques ou acquises.
  • Etats d'hyperviscosité sanguine (polyglobulie, hémo-concentration…)
  • Contraception orale, hypercholestérolémie


  • 2.1.2. Morphologie du thrombus


    2.1.2.1. Le thrombus récent peut prendre des aspects variables.

    Dans sa forme typique, le thrombus veineux complet, constitué après plusieurs heures, comporte 3 parties :
  • une tête = thrombus blanc constitué de plaquettes et de fibrine adhérant à la paroi
  • un corps = thrombus mixte constitué en alternance d'éléments figurés du sang (leucocytes, hématies, plaquettes) et de fibrine : aspect hétérogène et strié (stries de Zahn). Le mécanisme de cette alternance est expliqué par les turbulences consécutives à l’obstacle initial (tête) : il se crée une série d’ondes stationnaires où le sang est immobile et coagule (bandes rouges), alternant avec des zones de turbulences, où les plaquettes et la fibrine s’accumulent (bandes blanches) favorisant la coagulation sanguine dans la bande rouge suivante.
  • une queue = thrombus rouge : sang plus ou moins bien coagulé avec peu de fibrine, flottant vers l'aval du vaisseau, parfois sur plusieurs centimètres de long.


  • 2.1.2.2. Le degré d'oblitération du conduit vasculaire est variable :


  • persistance du thrombus : exemple anévrisme artériel
  • thrombus totalement oblitérant : le plus souvent veineux ou capillaire, mais aussi des artères de petit ou moyen calibre
  • thrombus partiellement oblitérant ou mural : artères de gros et moyen calibre, coeur.
  • Macroscopiquement, le thrombus formé in vivo est ferme, adhérent à la paroi, sec. Ces caractéristiques permettent, lors de la réalisation d'une autopsie, de le distinguer de caillots constitués post mortem. Ces derniers sont lisses, brillants, rouge-sombre ("gelée de groseille") ou jaunâtres, moulés sur les cavités vasculaires, non-adhérents.


    2.1.2.3. Evolution anatomique du thrombus

    Thrombolyse : destruction du thrombus par les enzymes fibrinolytiques du plasma et restauration de la perméabilité vasculaire. Possible pour des thrombus petits et récents. C'est en fait une éventualité rare mais qui peut être provoquée par la thérapeutique.

    Organisation du thrombus : c'est l'éventualité la plus fréquente. Il s'agit d'une organisation fibreuse qui débute à la 48ème heure.
  • le thrombus est progressivement recouvert et pénétré par des cellules endothéliales, monocytes-macrophages et cellules musculaires lisses provenant de la paroi vasculaire à laquelle il adhère. La fibrine est dégradée
  • progressivement le thrombus est remplacé par un tissu conjonctif néo-formé qui débute à la zone d'insertion du thrombus et qui contient des fibres collagènes, des néo-capillaires sanguins et des macrophages chargés d'hémosidérine.
  • - si le thrombus était mural : il va s'incorporer à la paroi artérielle ou cardiaque en se recouvrant progressivement de cellules endothéliales
    - si le thrombus était oblitérant : les néo-vaisseaux sanguins qui traversent le thrombus peuvent aboutir à une reperméabilisation de la lumière vasculaire. Celle-ci reste le plus souvent incomplète ou très rudimentaire.

    Migration du thrombus (embolie)
    Rupture de tout ou partie du thrombus (surtout de la queue, non adhérente) avec migration dans le courant sanguin constituant un embole. Ce phénomène constitue le risque évolutif principal des thromboses, surtout veineuse profondes, des artères de gros calibre comme l’aorte ou intra-cardiaques. La rupture est surtout précoce, dans les heures suivant la formation du thrombus, avant le stade d'organisation fibreuse qui fixe plus solidement le thrombus à la paroi.

    Ramollissement du thombus (rare) : résulte de l'action des enzymes des polynucléaires présents dans le thrombus. Le ramollissement survient sur un thrombus récent aseptique. Il peut favoriser sa migration. Le ramollissement purulent (suppuration) est rare. Il correspond à l'infection primitive (endocardite) ou secondaire du thrombus par des bactéries, avec risque de désintégration-migration du thrombus et d'embolie septique.

    Calcification du thrombus (rare), aboutissant à la constitution de phlébolithes au niveau de varices thrombosées par exemple.


    2.1.3. Formes topographiques des thromboses


    2.1.3.1. Thromboses veineuses

  • Le principal facteur déclenchant est la stase.
  • ce ralentissement du courant veineux s'observe dans toutes les conditions de décubitus prolongé. Il peut être majoré par des troubles de tonicité de la paroi veineuse (varices), par un ralentissement du débit cardiaque (insuffisance cardiaque) ou par une compression veineuse.
  • il peut être associé à des atteintes de l'endothélium par des toxines (thromboses des foyers inflammatoires et infectieux).
  • Les localisations les plus fréquentes sont :
  • Les veines du mollet et les branches profondes de la veine fémorale.
  • Principales conséquences :
  • Stase locale (oedème et troubles trophiques tissulaires)
  • Risque d'embolie pulmonaire pour les thromboses des veines profondes +++


  • 2.1.3.2. Thromboses intra-cardiaques


    Déclenchées par une stase : thrombus dans l'oreillette gauche en amont d'un rétrécissement mitral, thrombose auriculaire dans les fibrillations auriculaires.
    Déclenchées par une lésion de la paroi :
  • thrombus mural développé sur une zone d’infarctus du myocarde
  • thrombus sur les valvules cardiaques altérées par une infection bactérienne : on appelle ces trombus des "végétations" (endocardite végétante
  • thrombose sur prothèse valvulaire
  • Principale conséquence : risque embolique.


    2.1.3.3. Thromboses arterielles

    Essentiellement déclenchées par le facteur pariétal, c'est à dire l'altération de la paroi artérielle (au minimum l'altération du seul endothélium). La cause principale est l'athérosclérose.
    Autres causes : atteintes inflammatoires primitives de la paroi artérielle (synonymes : artérite ou angéite) ; déformation de la paroi (anévrisme = dilatation focale définitive d'une paroi artérielle affaiblie et amincie)
    Siège : ce sont les artères les plus touchées par l'athérosclérose : artères des membres inférieurs, coronaires, carotides, artères rénales, artères mésentériques, artères cérébrales.
    Principales conséquences : ischémie locale, embolie dans la grande circulation.


    2.1.3.4. Thromboses capillaires

    Sont favorisées par la stase et par les lésions endothéliales (anoxie, état de choc ou effet de toxines).
    Sont généralement multiples : syndrome de coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD). Ce syndrome est caractérisé par la présence dans le lit vasculaire microcirculatoire de multiples thrombus fibrino-plaquettaires. Il est habituellement associé à un syndrome biologique de coagulopathie de consommation, avec pour conséquences des phénomènes hémorragiques diffus. Les étiologies d'une CIVD sont variées : septicémie à bactéries gram négatives, état de choc, embolie amniotique, traumatisme sévère, toxines (venins)…
    Siègent préférentiellement dans certains organes : poumons, glomérules rénaux, cerveau, foie.


    2.2. Embolie

    L'embolie est la circulation d'un corps étranger (exogène ou endogène) dans le courant circulatoire et son arrêt dans un vaisseau trop petit pour lui livrer passage.
    Le corps étranger prend le nom d'embole. Le point d'arrêt est déterminé par le lieu d'origine et par le diamètre de l'embole. Il en résulte que ce point se situe nécessairement dans une partie du système circulatoire sanguin où le calibre des vaisseaux va en diminuant : le système artériel (y compris pulmonaire).
    NB : les embolies sont également possibles dans le système circulatoire lymphatique, avec un rôle capital dans le processus métastatique.


    2.2.1. Classification des embolies selon la nature de l’embole


    2.2.1.1. Embole cruorique (thrombus sanguin)

    Il correspond à la majorité des cas (95%).
    Il s'agit d'un fragment de thrombus qui migre dans le courant circulatoire.
    Les thromboses les plus emboligènes sont les thromboses des veines des membres inférieurs et du pelvis, les thromboses cardiaques (risque augmenté si arythmie), les thromboses des anévrismes artériels, les thromboses artérielles à proximité d'une bifurcation (carotides).


    2.2.1.2. Autres emboles :

  • Gazeux : blessure vasculaire avec introduction d'air, accident de décompression
  • Graisseux : moelle osseuse à partir d'un foyer de fracture, injection inappropriée de substance huileuse
  • Athéromateux (dit « de cholestérol ») : fragment de plaque athéroscléreuse ulcérée
  • Tumoral (néoplasique) : agrégat de cellules cancéreuses (avec ou sans plaquettes et matériel fibrinocruorique) circulant dans le système lymphatique ou vasculaire sanguin, qui constitue le mode de dissémination à distance des tumeurs malignes
  • Corps étranger (matériel médical, cathéter…)
  • Parasitaire, microbien, amniotique (voir fig4.10)


  • Endocardite végétante
    (Fig4.10)



    2.2.2. Trajet des emboles


    2.2.2.1. Arrêt en aval de son point de départ

    L'embole s'arrête en aval de son point de départ dans un vaisseaux de diamètre insuffisant pour la laisser passer.
  • A partir de thromboses des veines de la grande circulation ( veines des membre inférieurs, plexus pelviens, veine cave inférieure) l'embole remonte vers le coeur droit, et se bloque dans une branche de l'artère pulmonaire : (voir Fig4.09) Si l'embole est volumineux, il se bloque dans le tronc de l'artère pulmonaire ou dans l'artère pulmonaire droite ou gauche. Les emboles plus petits, souvent multiples, se bloquent dans des petites artères pulmonaires distales intra-parenchymateuses.


  • Embolie pulmonaire massive
    (Fig4.09)


  • A partir de thromboses des cavités cardiaques gauches (oreillette, ventricule) et des artères (aorte, iliaque, carotide) les emboles cheminent dans la grande circulation. L'embole s'arrête dans une artère ou artériole des membres inférieurs, des reins, de la rate, du cerveau, du foie...

  • 2.2.2.2. Trajet normal

    Exceptionnellement, l'embole suit un trajet anormal : embolie paradoxale.
  • L'embole court-circuite le système artériel pulmonaire et passe du système veineux (cœur droit) vers le système artériel (cœur gauche) par communication anormale entre les cavités cardiaques (communication inter-auriculaire)
  • Trajet rétrograde, par inversion du flux sanguin normal (cas de petits emboles néoplasiques)


  • 2.2.3. Conséquences des embolies

    Elles sont avant tout déterminées par le siège de l'embolie et par la taille de l'embole. Dans les embolies non cruoriques, la nature l'embole peut avoir des conséquences particulières.

    2.2.3.1. embolie pulmonaire :

  • Mort subite : par embolie massive dans le tronc de l'artère pulmonaire (l'interruption de la circulation entraîne l'arrêt cardiaque)
  • Insuffisance cardiaque droite aiguë si une seule artère pulmonaire ou grosse branche artérielle est occluse
  • Insuffisance cardiaque chronique (appelée "coeur pulmonaire chronique") à la suite de multiples petites embolies pulmonaires distales souvent passées inaperçues (la réduction du lit vasculaire entraîne une augmentation des résistances pulmonaires et une hypertension artérielle pulmonaire).
  • NB : on considère que plus de 60% des embolies pulmonaires sont cliniquement silencieuses : l'embole, de petite taille, touche une artère pulmonaire de petite calibre, sans conséquence en aval (pas d'infarctus). Il s'organise et est incorporé à la paroi artérielle.


  • Embolie pulmonaire massive
    (Fig4.09)


    2.2.3.2. Autres embolies

    Artérielle : ischémie aiguë, infarctus

    En fonction de la nature de l’embole :
  • .Graisseuses multiples : détresse respiratoire aiguë, lésions ischémiques cérébrales
  • .Gazeuse : lésions d' ischémie cérébrale
  • .Amniotique sévère : risque de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
  • .Tumorales : développement d'une métastase au point d'arrêt des emboles.
  • Thrombus septique : formation d'un foyer infectieux suppuré au point d'arrêt de l'embole (voir photo macro Fig4.11). Parfois, fonte purulente partielle de la paroi artérielle (anévrisme mycotique)


  • Embolie septique
    (Fig4.11)



    3. Ischémie - Infarctus



    3.1. Ischémie


    3.1.1. Définition

    L’ischémie est une diminution (ischémie relative) ou abolition (ischémie complète) de l'apport sanguin artériel dans un territoire limité de l'organisme.
    L'ischémie provoque une hypoxie (diminution relative de l'oxygène délivré au tissu par rapport à ses besoins) ou, selon son degré de sévérité, une anoxie (suppression de l'apport d'oxygène au tissu).


    3.1.2. Causes des ischemies

    Ce sont toutes les causes d'oblitération partielle ou totale d'une lumière artérielle :
  • Athérosclérose
  • Embolie
  • Artérite (=maladie inflammatoire primitive de la paroi artérielle)
  • Thrombose (sur plaque athéroscléreuse ou sur lésion inflammatoire d'artérite)
  • Compression extrinsèque (tumeur, garrot…)
  • Spasme artériel prolongé
  • Dissection artérielle
  • Les conséquences d'une oblitération partielle d'une lumière artérielle peuvent être aggravées par des conditions générales : chute du débit cardiaque ou anémie profonde


    3.1.3. Facteurs influençant le retentissement de l'ischémie

  • .Intensité et durée de l'ischémie
  • Sensibilité du tissu et du type cellulaire à l'anoxie. Les neurones sont très sensibles à l'ischémie (lésions irréversibles après 3 à 5 mn d'anoxie), de même que le myocarde (20-30 mn) et les cellules épithéliales.
  • Possibilité d'une circulation de suppléance : les organes naturellement riches en anastomoses (estomac, intestin), ou pourvus d'une double circulation (poumons, foie) seront plus résistants.
  • .Rapidité d'installation
  • une ischémie brutale ne laisse pas le temps à une circulation de suppléance de se développer. Si elle se prolonge, elle entraîne des lésions cellulaires irréversibles : nécrose tissulaire.
  • une ischémie partielle, chronique, permet l'installation progressive d'une circulation de suppléance et est responsable de lésions d'atrophie et de fibrose progressive.


  • 3.1.4. Conséquences de l'ischémie

  • Ischémie complète et étendue : nécrose complète du territoire d'ischémie : infarctus, ramollissements, gangrène.
  • Ischémie incomplète et transitoire : douleurs intenses mais transitoires survenant lors de la phase ischémique, et auxquelles correspondent divers termes de séméiologie : claudication intermittente d'un membre inférieur /angor d'effort / angor intestinal
  • Ischémie incomplète et chronique : atrophie et apoptose des cellules les plus fonctionnelles, remplacement par de la fibrose (ex : sténose de l'artère rénale responsable d'une atrophie et d'une fibrose du rein)


  • 3.2. Infarctus


    3.2.1. Definition

    L’infarctus est un foyer circonscrit de nécrose ischémique dans un viscère, consécutif à une obstruction artérielle complète et brutale.
    Historiquement, ce terme a été choisi par Laennec pour décrire la lésion dans le poumon (du latin infarcere (infarcir, "remplir de sang")). En fait, beaucoup d'infarctus ne sont pas associés à une inondation hémorragique du territoire nécrosé. Il existe ainsi deux variétés d'infarctus.


    3.2.2. Varietes morphologiques d'infarctus


    3.2.2.1. Infarctus blanc

    L’infarctus blanc est un territoire de nécrose ischémique exsangue, dans un organe plein, par obstruction d'une artère terminale . Le territoire atteint subit une nécrose de coagulation.
    Ce type d'infarctus peut toucher : le cœur, les reins, la rate, le cerveau…


    3.2.2.1.1. aspects macroscopiques

    On peut distinguer plusieurs phases :
  • De 6 (et surtout de 24) à 48 heures, la lésion devient progressivement visible. Elle correspond à un territoire de distribution artérielle (forme pyramidale à base périphérique), plus pâle et plus mou que le reste de l'organe, devenant progressivement plus nettement blanc ou jaunâtre et entouré d'un liseré congestif rouge.
  • Au cours des 1ère et 2ème semaines : les limites de l'infarctus sont de plus en plus nettes, sa surface est déprimée par rapport au tissu sain. Il est entouré d'un tissu mou et rouge (tissu de granulation inflammatoire, puis bourgeon charnu)
  • A partir de la 3ème semaine, se constitue progressivement une cicatrice blanchâtre, fibreuse, avec amincissement et rétraction de la zone lésée


  • infactus rénal (macroscopie)
    (fig4.03)



    3.2.2.1.2. Aspects microscopiques

  • Avant 6 heures (stade précoce), il n'y a pratiquement pas d'anomalie microscopique visible avec les techniques de microscopie optique conventionnelle : les lésions microscopiques sont peu marquées, sans spécificité (des lésions sont visibles en microscopie électronique).
  • De 6 à 48 heures, on observe une nécrose de coagulation, conservant les contours cellulaires, progressivement entourée et pénétrée par une réaction inflammatoire aiguë, riche en polynucléaires.


  • nécrose de coagulation. Rein
    (Fig4.05)


    nécrose de coagulation. Infarctus myocardique récent (histologie)
    (Fig4.04)


    Fig4.08

  • Pendant le reste de la 1ère semaine, le territoire nécrosé subit une détersion progressive, centripète, par des macrophages, avec remplacement du tissu nécrosé par un bourgeon charnu.
  • Après 1 à 2 semaines, débute la cicatrisation : organisation conjonctive, fibrose


  • nécrose de coagulation. Infarctus myocardique ancien (histologie)
    (fig4.06)



    3.2.2.1.3. Exemple : le cœur

    L'infarctus du myocarde présente une importance particulière du fait de sa grande fréquence et de sa gravité. Sa cause principale est l'athérosclérose coronaire. La topographie de l'infarctus sera déterminée par le siège de l'obstruction. L'étendue peut être variable selon l’épaisseur de la coronaire atteinte. La distribution de l’infarctus dans l’épaisseur de la paroi est aussi variable : infarctus transmural occupant toute l’épaisseur de la paroi ou sous-endocardique limité aux couches les plus internes). En dehors des troubles de la fonction ventriculaire (insuffisance cardiaque, troubles du rythme), les complications locales principales en sont : la thrombose murale intra-cavitaire, la rupture de pilier avec insuffisance valvulaire aiguë, la rupture pariétale avec hémopéricarde, la péricardite, l'anévrisme ventriculaire.


    3.2.2.1.4. formes topographiques et évolutives

  • Ramollissement : désigne un infarctus blanc cérébral (qui prend très rapidement une consistance très molle)
  • Gangrène "sèche" : nécrose ischémique localisée d'une extrémité (orteil, membre, nez, oreille) consécutive à l'oblitération d'une artère terminale.
  • Suppuration : par surinfection, ou lors d'un infarctus après migration d'embole septique.


  • 3.2.2.2. Infarctus rouge

    L’ infarctus rouge est un territoire de nécrose ischémique par obstruction d'une artère terminale, où apparaît secondairement une inondation hémorragique, en rapport avec une double circulation ou avec une abondante circulation collatérale.
    Ce type d'infarctus touche notamment :
  • les poumons (double vascularisation artérielle, pulmonaire et bronchique)
  • l'intestin (collatérales nombreuses)

  • EN SAVOIR PLUS sur la physiopathologie de l’infarctus rouge


    3.2.2.2.1. aspects macroscopiques et microscopiques

    Dans le poumon : la cause essentielle est l'embolie (dans des artères pulmonaires périphériques). Le territoire d'infarctus est initialement rouge sombre, mal limité, plus ferme que le tissu adjacent. Comme pour tout infarctus situé dans un organe plein, il est typiquement de forme pyramidale, à base périphérique (versant pleural). Histologiquement, on observe une nécrose de coagulation laissant persister l'architecture alvéolaire pré-existante, mais avec infiltration hémorragique massive du tissu. L'évolution est semblable à celle d'un infarctus blanc, mais la cicatrice restera pigmentée, englobant des histiocytes chargés de pigment hémosidérinique.


    Infarctus pulmonaire (macroscopie) Zone triangulaire rouge sombre
    (Fig4.07)


    Dans l'intestin grêle : l'obstruction touche le plus souvent une branche de l'artère mésentérique supérieure (thrombose sur plaque athéroscléreuse pré-existante ou embolie) entraînant une nécrose ischémique des anses intestinales situées dans le territoire correspondant, secondairement inondée de sang par l'apport de nombreuses collatérales. Ce segment intestinal est noirâtre ou violacé, induré, à paroi épaisse mais fragile. L'infiltration hémorragique s'étend souvent dans le mésentère


    3.2.2.2.2. Evolution

  • au niveau pulmonaire, risque de surinfection.
  • au niveau intestinal, risque majeur de décès par péritonite par perforation (urgence chirurgicale).


  • 3.2.2.3. Infarcissement hémorragique

    L’ infarcissement hémorragique est une nécrose viscérale hémorragique par obstruction d'une veine de drainage. C'est le degré maximum de l'anoxie due à une stase veineuse. Il n'y a pas d'obstruction artérielle.

    Causes : Thrombose veineuse (intestin : thrombose de la veine mésentérique), compression veineuse (exemple : torsion du pédicule vasculaire au cours d’un volvulus).

    Siège : Intestin grêle et mésentère, poumon, cerveau, testicule, ovaire…

    Aspect : Nécrose hémorragique à limites un peu floues. Les caractères morphologiques sont souvent impossibles à distinguer de ceux d'un infarctus rouge. L'évolution est identique.



    4. Athérosclerose

    L’athérosclérose est une association variable de remaniements de l’intima des artères de gros et moyen calibre, consistant en une accumulation focale de lipides, de glucides complexes, de sang et de produits sanguins, de tissus fibreux et de dépôts calciques, le tout s’accompagnant de modifications de la média (définition de l’OMS de 1957).

    L’athérome (du grec athere : bouillie) : partie lipidique; l’athérosclérose : athérome associée à une sclérose (du grec scleros : dure). La sclérose est le terme macroscopique ancien correspondant à la fibrose sur le plan microscopique. La fibrose est une augmentation des fibres de collagène et des autres composants de la matrice extra-cellulaire (cf cours sur l’inflammation chronique et sur les fibroses).

    Il s’agit d’une maladie extrêmement fréquente, notamment dans les pays industrialisés, dont les répercussions cliniques sont très variables (infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral, embolie, thrombose, etc..) : il s’agit donc d’un problème de santé publique.

    Rappel histologique : Une artère est constituée de 3 tuniques : l’intima (l’endothélium et la zone sous endothéliale), séparée de la média (tunique épaisse constituée de fibres musculaires lisses et de fibres élastiques) par la limitante élastique interne et l’adventice.


    4.1. Autres lésions artérielles

    Les autres lésions histologiques des artères :

    La hyalinose : Il s’agit d’un épaississement intimal caractérisé en microscopie optique par un aspect homogène, vitreux et éosinophile de la paroi (exemple : lésion assez fréquemment observée sur les artérioles de la rate).

    La nécrose fibrinoïde (exemples : certaines maladies artérielles de nature inflammatoire comme la périartérite noueuse et la maladie de Wegener)

    L’artériosclérose : il s’agit d’un épaississement intimal diffus sans dépôt lipidique entrant dans le cadre des modifications liées au vieillissement, à l’hypertension artérielle.

    La médiacalcose (surcharge calcique au niveau de la média, par exemple chez les sujets ayant une insuffisance rénale et par hypercalcémie). Cette médiacalcose se caractérise par l’apparition de calcifications dans la média (lames élastiques, tissu interstitiel, limitante élastique interne). Elle peut s’observer au cours de la maladie de Monckeberg.


    4.2. Epidémiologie


    Les facteurs de risque de l’athérosclérose sont :

    L’âge : l’athérosclérose est la plus commune des maladies artérielles et l’une des principales causes de décès au delà de 40 ans dans les pays industrialisés. En fait, cette affection peut débuter très précocemment dès les premiers mois de la vie, et évoluer insidieusement.

    Le sexe : l’homme est plus touché que la femme. Les lésions s’aggravent chez la femme après la ménopause.

    L’alimentation : alimentation riche en graisses animales et en protéines.

    Le mode de vie : surmenage et stress; tabagisme; sédentarité.

    Facteurs métaboliques et maladies associées : diabète, hypertension, obésité, hypothyroidie primitive (myxoedéme), hyperlipoprotéinémies.

    Facteur génétique : le risque d’infarctus du myocarde est 5 fois plus élevé que pour l’ensemble de la population si le père ou la mère a précocement souffert d’athérosclérose coronarienne.



    4.3. Formes topographiques


    Les lésions siègent sur l’aorte et sur les grosses et moyennes artères (carotides internes au niveau de la bifurcation et des siphons carotidiens, coronaires, sous clavières, artères rénales, etc.).

    Plus particulièrement dans les zones de turbulence : zones de bifurcation, zones de coudure, naissances des collatérales (ostia), et segments d’artère « fixés » au squelette (par exemple l’aorte sous diaphragmatique fixée au squelette).

    Sur l’aorte : le segment abdominal sous diaphragmatique est le plus touché notamment au niveau du carrefour aortique; sur l’aorte thoracique, le segment ascendant et le sommet de la crosse sont surtout intéressés.


    athérome aortique macroscopie
    (Fig4.32)

    Au niveau des viscères : les lésions se développent sur les premiers centimètres du vaisseau (coronaire, artère rénale, artère mésentérique, etc...)


    athérome macroscopie (1)
    (Fg4.25)


    athérome macroscopie (2)
    (Fig4.28)


    Au niveau des membres : les lésions atteignent surtout les membres inférieurs. L’atteinte des membres supérieurs est rare.

    Au niveau des artères pulmonaires : il n’existe des lésions d’athérosclérose qu’en cas d’hypertension pulmonaire associée.

    Il n’existe jamais d’athérosclérose sur les segments veineux sauf sur les greffons veineux après un phénomène pathologique appelé “ artérialisation veineuse ”. Ces lésions sont également notées en cas d’hyperpression sur les segments veineux : fistules artérioveineuses congénitales ou acquises.

    Sur des lésions artérielles pré-existantes (lésions congénitales ou lésions dysplasiques).


    4.4. Formes anatomo-pathologiques


    Les lésions régressent exceptionnellement et s’aggravent successivement au fil des années.


    4.4.1. Les lésions initiales de la maladie :



    4.4.1.1. Le point et la

  • macroscopie : le point est une élevure jaunâtre inférieure à 1 mm; la strie est une fine traînée jaunâtre à peine saillante, allongée dans le sens du courant sanguin, mesurant quelques mm. Ces stries peuvent s’anastomoser prenant un aspect “ réticulé ”.
  • microscopie : le point et la strie sont formés par des amas de cellules lipophagiques, situées dans l’intima (il s’agit de macrophages, et de myocytes dédifférenciés en myofibroblastes, qui se chargent de graisses). Les lipophages correspondent à des cellules spumeuses, à cytoplasme clair, surchargé de choléstérol.

  • athérome histologie (1)
    (Fig4.40)


    athérome histologie (2)
    (Fig4.41)


    Ces lésions peuvent s’observer avant l’âge d’un an. Elles peuvent soit régresser et disparaître, soit évoluer progressivement vers les autres lésions de l’athérosclérose.


    4.4.1.2. La plaque gélatineuse

  • macroscopie : plaque grisâtre et translucide sur l’intima de 0,5 à 1 cm de diamètre
  • microscopie : oedéme sous-endothélial (riche en chondroïtine et héparane sulfate, mais dépourvu de lipides)

  • Ces lésions sont dues à un insudat, c’est à dire à une arrivée massive de plasma sous l’endothélium par augmentation de la perméabilité endothéliale.
    Ces lésions peuvent régresser, se transformer en plaque fibreuse ou bien se charger en lipides et se transformer en plaque d’athérosclérose.


    4.4.2. Les lésions constituées de la maladie : la plaque d’athèrome


    Macroscopie : lésion lenticulaire de 0,5 à 3 cm de diamètre, à surface lisse, jaunâtre, devenant à surface irrégulière et grisâtre lorsque la taille augmente.


    plaque d'athèrome macroscopie
    (Fig4.31)


    plaque d'athèrome macroscopie
    (Fig4.33)


    athérome histologie (3)
    (Fig4.42)


    athérome histologie (4)
    (Fig4.43)


    athérome histologie (5)
    (Fig4.44)


    athérome histologie (6)
    (Fig4.45)


    athérome histologie (7)
    (Fig4.46)


    Microscopie : la lésion est formée d’un centre constituée de cellules “ spumeuses ” et de nécrose riche en cristaux de cholestérol situés en position extracellulaire (« bouillie lipidique » = athérome) et d’un territoire périphérique entourant cette zone, formé d’une fibrose. Cette fibrose se densifie progressivement en séparant la nécrose centrale de l’endothélium et en dissociant la média dans les zones profondes.


    athérome histologie (8)
    (Fig4.47)


    Au cours de son évolution, la plaque peut se calcifier, c’est à dire s’imprégner de sels calcaires. Les plaques peuvent se transformer en véritable “ coquilles d’oeuf ” rendant la paroi artérielle rigide (aspects visibles sur les radiographies). Il existe parfois une métaplasie osseuse associée.


    4.4.3. Les lésions compliquées de la maladie


    Les lésions d’athérosclérose constituée vont évoluer avec le temps et s’étendre progressivement : les plaques peuvent confluer et réaliser au niveau de l’aorte un aspect « d’aorte  pavée ».

    L’ulcération de la plaque : L’ulcération correspond à une destruction partielle du revêtement normal de la lumière vasculaire (endothelium), qui met en contact le sang et le milieu interstitiel. Cette ulcération se produit soit au centre d’une plaque non calcifiée soit à la périphérie d’une plaque calcifiée.


    athérome macroscopie. complication (6)
    (Fig4.30)


    L’hémorragie et l’hématome intra-plaque : du sang sous pression peut s’engouffrer dans la brèche créée par l’ulcération entraînant ainsi un élargissement de la brèche et la formation d’un hématome dans la plaque d’athérome.

    La thrombose sur la plaque (thrombose murale ou thrombose oblitérante) : Un thrombus se forme au contact d’une ulcération de la plaque. Cette thrombose peut-être murale en raison du calibre du vaisseau et de la rapidité du courant sanguin (exemple au niveau de l’aorte thoracique) ou bien cette thrombose peut être oblitérante lorsque le calibre est plus réduit (exemple certaines thromboses coronariennes). Toutefois certaines thromboses oblitérantes peuvent s’observer au niveau du carrefour aortique dans les zones où le courant sanguin se ralentit et ce malgré le calibre large du vaisseau. Ces thromboses ont des répercussions sur les organes et les tissus situés en aval. Une thrombose oblitérante est responsable de phénomènes ischémiques aiguës et d’une nécrose (infarctus). Une thrombose murale peut être responsable de phénomènes ischémiques chroniques (hypotrophie de l’organe, fibrose), ou d’infarctus si elle est brutale et importante.


    athérome macroscopie. complication (1)
    (Fig4.21)


    athérome macroscopie. complication (2)
    (Fig4.22)


    athérome macroscopie. complication (3)
    (Fig4.23)


    athérome macroscopie. complication (4)
    (Fig4.24)


    athérome macroscopie. complication (5)
    (Fig4.29)


    thrombose sur plaque d'athérome
    (Fig4.49)


    Les embolies et leur conséquences : Il peut s’agir soit d’emboles de type “ athéromateux ” à partir d’une plaque ulcérée (réalisant parfois un syndrome des emboles cholestéroliques); soit d’emboles fibrinocruoriques à partir d’un thrombus; soit d’un embole à partir d’une plaque décollée consécutivement à la création d’un hématome sous plaque. Ces embolies ont des conséquences ischémiques sur les tissus et organes situés en aval.


    embolie athéromateuse
    (Fig4.48)


    L’anévrysme : Il s’agit d’une dilatation d’un vaisseaux, avec une perte de parallélisme de ses parois. Cet anévrysme est du à l’amincissement pariétal avec destruction des lames élastiques de l’artère. Ces anévrysmes athéromateux prédominent sur l’aorte abdominale et sont fréquemment le siège de thrombose, avec création d’embole, de fissure et de rupture.


    4.4.4. Classifications macroscopique et histologique des lésions


    L’OMS propose les 4 grades « macroscopiques » suivants :

  • grade I : stade débutant constitué surtout de stries lipidiques
  • grade II : stade moyen comportant des plaques athéroscléreuses non compliquées
  • grade III : plaques ulcérées et nécrosées avec hémorragies
  • grade IV : plaques massivement calcifiées et ulcérées.

  • Stary a proposé en 1994, les types évolutifs suivants :

  • type I : présence de macrophages dans l’intima, riches en gouttelettes lipidiques (les cellules spumeuses ou foam cells)
  • type II : présence de stries lipidiques visibles macroscopiquement, correspondant à des amas d’histiocytes chargés de graisse et des gouttelettes de lipides extracellulaires.
  • Type III : (lésions « intermédiaires ») : épaississement intimal avec de larges amas de lipides extracellulaires
  • Type IV : lésions avancées


  • 4.5. Formes anatomo-cliniques



    4.5.1. Athérosclérose aortique ou “ centrale ”


    L’atteinte principale se situe au niveau de l’aorte sous diaphragmatique ou aorte “ abdominale ”. Cette atteinte peut être associée à un syndrome du carrefour aortique associant une insuffisance circulatoire des membres inférieures (responsable d’une claudication intermittente et d’une cyanose des téguments avec abolition des pouls fémoraux) et d’une impuissance sexuelle d’installation progressive.


    4.5.2. Athérosclérose “ périphérique ”

    L’athérosclérose des artères viscérales, des collatérales de l’aorte, et des artères des membres inférieurs.
  • L’atteinte des coronaires : l’infarctus du myocarde.
  • l’atteinte des carotides et du polygone de Willis : l’accident vasculaire cérébral.
  • L’atteinte des artères rénales : la conséquence en est l’hypertension artérielle d’origine secondaire.
  • L’atteinte des artères des membres : surtout au niveau des membres inférieurs : la gangrène sèche.
  • L’atteinte des artères mésentériques : le syndrome d’angor intestinal
  • L’atteinte de l’artère pulmonaire : il survient exclusivement au cours de l’hypertension artérielle pulmonaire.


  • 4.6. Histogénése


    4.6.1. La théorie thrombogénique (théorie de Rokitansky)

    La lésion athéroscléreuse succède à l’incorporation de plaquettes dans l’intima à partir de microthrombus, et de lipides.
    La dégranulation des plaquettes libère du PDGF (“ platelet derived growth factor ”) qui agit sur la multiplication des cellules musculaires lisses de la média ; la lyse des plaquettes libère également des lipides dans la paroi.
    L’accumulation des lipides dans la paroi résulte d’un transfert des lipoprotéines plasmatiques (essentiellement les LDL qui transportent 70% du cholestérol plasmatique).


    4.6.2. La théorie de « l’agression » mécanique (théorie de Virchow)

    L’athérosclérose est la conséquence d’une lésion de l’endothélium qui provoque une infiltration plasmatique dans la paroi. Les exemples d’agression de l’endothélium sont multiples : hypertension artérielle, tabac (nicotine et hypoxie), agents infectieux (cytomégalovirus ; hypothèse très discutée), désordres métaboliques (anomalies du métabolisme de la méthionine et hyperhomocystinémie).


    4.6.3. La théorie de la multiplication des myocytes intimaux (théorie de Ross et Barken)

    Le processus athéromateux débute par une prolifération de myocytes accompagnée d’une production de tissu conjonctif et d’une accumulation de lipides. Cette prolifération se fait à partir de myocytes intimaux (présents au niveau de zones localisées appelées coussinets) ou après migration de myocytes de la média qui franchissent la limitante élastique interne. Ces myocytes se dédifférencient en myofibroblastes qui produisent du collagéne responsable de l’apparition d’une fibrose.
    En fait l’athérosclérose est une maladie complexe mettant en jeu de multiples facteurs exogénes et endogènes interférant entre eux et aboutissant à une lésion commune d’infiltration lipidoprotidoglucidique de la paroi avec sclérose. Les trois théories sont donc possibles et se complètent mutuellement.Des lésions inflammatoires sont souvent présentes au sein des lésions, à type d’infiltrat de cellules mononucléées de type lymphocytaire, ce qui souligne le rôle probable de ce processus inflammatoire dans la progression et le développement lésionnel.


    4.7. Conclusion

    Cette maladie des grosses et moyennes artères est extrêmement fréquente et constitue, notamment en France, un problème de santé publique. L’évolution progressive et irréversible des lésions anatomo-pathologiques de l’athérosclérose conduit inexorablement à des complications cliniques graves. Les facteurs de risque sont multiples multiples et l’histogénèse complexe fait intervenir de nombreux facteurs exogènes et endogènes.


    5. Vascularites

    Les vascularites sont des maladies caractérisées par une atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire.

    La nature (artère, artériole, capillaire, veine, veinule) et le calibre des vaisseaux varient selon la vascularite en cause. L’étiologie et les mécanismes pathogéniques sont très variables selon la vascularite considérée. Les symptomes cliniques sont variables d’une vascularite à l’autre et de nombreux organes et tissus peuvent être concernés (poumon, rein, peau, système nerveux central, cœur, muscles, etc.). Les malades atteints de vascularite sont donc très souvent hospitalisés dans des services de médecine interne.
    Il s’agit le plus souvent de maladies chroniques dont le traitement repose sur l’administration d’anti-inflammatoires ou d’immunosuppresseurs.

    EN SAVOIR PLUS sur l’histologie des vaisseaux


    5.1. Les différentes classifications des vascularites

    Principes de ces classifications
    Les classifications sont basées sur des critères cliniques, biologiques, radiologiques et anatomo-pathologiques. Les critères histologiques comprennent, 1) le calibre des vaisseaux concernés : gros vaisseaux : aorte et ses branches de division ; petits vaisseaux : capillaires et vaisseaux pré et post capillaires ; vaisseaux de moyen calibre : vaisseaux occupant une position intermédiaire ; 2) la nature de l’atteinte vasculaire (nature de l’infiltrat inflammatoire, présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire, granulome extra-vasculaire).

    Principales classifications
    La nomenclature de Chapel Hill : cette classification repose sur le calibre et la nature des vaisseaux touchés par chacune des vascularites. C’est la classification la plus utilisée actuellement.

    La classification de l’ACR (Collège Américain de Rhumatologie) : intéressante pour la maladie de Wegener et pour le syndrome de Churg-Strauss.


    5.2. Vascularites intéressant les vaisseaux de gros calibre



    5.2.1. La maladie

    La maladie de Horton est une artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division atteignant avec prédilection les branches de la carotide externe. L’artère temporale est très fréquemment atteinte et cette maladie survient surtout chez des personnes âgées, ayant souvent une pseudo-polyarthrite rhizomélique. L’atteinte temporale fait de ce segment artériel superficiel, le siège électif du prélèvement par biopsie. Il s’agit d’une panartérite oblitérante segmentaire dont les lésions prédominent au niveau de la média et de la limitante élastique interne et comportent une réaction giganto-cellulaire. Il s’y associe constamment une tendance thrombosante avec occlusion complète ou incomplète de la lumière.


    maladie de Horton (1)
    (Fig4.52)


    maladie de Horton (2)
    (Fig4.53)


    maladie de Horton (3)
    (Fig4.54)


    maladie de Horton (4)
    (Fig4.55)


    maladie de Horton (5)
    (Fig4.56)


    EN SAVOIR PLUS sur la maladie de Horton


    5.2.2. La maladie de Takayasu

    La maladie de Takayasu est une artérite gigantocellulaire de l’aorte et de ses principales branches de division survenant habituellement chez des patients âgés de moins de 50 ans. Cette vascularite se caractérise par des lésions segmentaires, souvent multifocales, avec un épaississement fibreux considérable de l’adventice, réalisant un gangue périvasculaire, qui englobe les ganglions régionaux hypertrophiés.


    maladie de Takayasu (1)
    (Fig4.51)


    maladie de Takayasu (2)
    (Fig4.57)


    maladie de Takayasu (3)
    (Fig4.58)


    maladie de Takayasu (4)
    (Fig4.59)


    EN SAVOIR PLUS sur la maladie de Takayasu


    5.3. Vascularites intéressant les vaisseaux de moyen calibre


    5.3.1. La périartérite noueuse (PAN)

    La périartérite noueuse est une vascularite nécrosante des artères de moyen et de petit calibre sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules. La PAN survient à tous les âges, et s’associe à une important syndrome inflammatoire. Les lésions portent sur les trois tuniques : nécrose fibrinoïde de la zone la plus interne de la média avec dislocation de la limitante élastique interne ; turgescence et prolifération des cellules endothéliales avec thrombose de la lumière ; granulome pan-périétal composé de plasmocytes, histiocytes, polynucléaires neutrophiles, et parfois éosinophiles. Ce granulome s’étend dans le tissu périvasculaire.

    EN SAVOIR PLUS sur la périartrite noueuse


    5.3.2. La maladie de Buerger

    Cette pathologie artérielle , touche habituellement des hommes jeunes, fumeurs. L’atteinte est segmentaire, plurifocale, et commence par les artères distales. Initialement il s’agit d’une thrombose avec ulcération de l’endothélium et apparition en périphérie du thrombus, d’un granulome avec lymphocytes, polynucléaires, macrophages, cellules géantes.

    EN SAVOIR PLUS sur la maladie de Buerger


    5.3.3. La maladie de Kawasaki

    Il s’agit d’une vascularite survenant classiquement chez l’enfant (première vascularite infantile), intéressant les vaisseaux de gros, moyen, et petit calibre associé à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux. L’atteinte des coronaires est fréquente.

    EN SAVOIR PLUS sur la maladie de Kawasaki


    5.4. Les vascularites intéressant les vaisseaux de petit calibre

    C’est un groupe vaste et hétérogène de vascularites


    5.4.1. La maladie de Wegener (encore appelée granulomatose de Wegener).

    Vacularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaire, veinule, artériole, artères) associée à une granulomatose siégeant au niveau de l’appareil respiratoire et fréquemment à une glomérulonéphrite nécrosante.

    EN SAVOIR PLUS sur la maladie de Wegener


    5.4.2. Le syndrome de Churg et Strauss

    Vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre avec granulomatose de l’appareil respiratoire et une infiltration éosinophilique (asthme et hyperéosinophilie). Ce syndrome est caractérisé par des manifestations cliniques et des lésions histologiques proches de celles observées dans la PAN mais particulières par l’existence, i) d’une angéite touchant les artères et les veines de moyen et petit calibre, ii) un asthme grave corticodépendant avec hyperéosinophilie, iii) de granulomes vasculaires et extravasculaires, d’une infiltration des lésions par de nombreux éosinophiles.


    5.4.3. La polyangéite microscopique (PAM)

    Vascularite nécrosante des veinules, capillaires et artérioles associée fréquemment à une glomérulonéphrite nécrosante et à une capillarite pulmonaire.
    La PAM est proche de la maladie de Wegener. Dans la PAM, l’atteinte rénale est une glomérulonéphrite extra-capillaire (alors que dans la pan, les lésions sont la conséquence des infarctus viscéraux, en particulier rénaux). Dans la PAM (à l’inverse de la PAN) l’atteinte pulmonaire, caractérisée par une capillarite, peut être responsable d’hémorragie alvéolaire. L’infection associée avec le virus de l’hépatite B est absente. Il n’existe pas d’anomalies artériographiques (microanévrysmes ou sténoses).


    5.4.4. Le purpura rhumatoide de Henoch-Schönlein

    Vascularite avec dépôts d’IgA au niveau des capillaires, veinules, et artérioles, atteignant typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomérules). Les arthralgies et les arthrites sont fréquentes. Le purpura rhumatoide est caractérisé par des dépôts d’IgA et plus accessoirement de C3, dans la peau saine et lésée et dans le mésangium glomérulaire. Le purpura peut survenir à n’importe quel moment de l’année mais avec un maximum de fréquence à l’automne et en hiver. Le purpura parfois nécrotique est favorisé par l’orthostatisme. Il prédomine aux membres inférieurs. Les manifestations digestives et articulaires surviennent en même temps que l’atteinte cutanée.


    5.4.5. La cryoglobulinémie mixte essentielle

    Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les capillaires, les veinules et les artérioles, associée à une cryoglobulinémie. La peau et le rein (glomérules) sont souvent atteints. Les cryoglobulines sont des protéines capables de précipiter à froid et de se redissoudre à la chaleur. Les principaux représentants des cryoglobulines sont des immunoglobulines. Les manifestations cliniques relèvent de deux mécanismes : l’hyperviscosité et l’agression directe des parois vasculaires. L’hyperviscosité est responsable de manifestations cutanées favorisées par le froid. Les cryoglobulines sont aussi des complexes immuns qui pénétrent la paroi vasculaire, activent le complément et induisent des lésions d’angéite.


    5.5. La vascularite cutanée leucocytoclasique

    L’atteinte cutanée est isolée sans vascularite systémique et sans glomérulonéphrite. Ce type d’angéite se voit dans un groupe important et hétérogène de maladies. Artérioles, veinules et capillaires y sont le siège d’une nécrose fibrinoïde, d’un infiltrat inflammatoire avec prédominance de polynucléaires à noyau pycnotique (« leucocytoclasie ») et d’une érythrodiapédése.


    5.6. Conclusion

    Les vascularites constituent un groupe de maladies hétérogènes, dont les manifestations cliniques, biologiques et histologiques sont très variables. Les patients sont souvent pris en charge dans les services de médecine interne. Le diagnostic repose souvent sur une confrontation anatomo-clinique rigoureuse.


    6. En savoir plus



    6.1. Physiopathologie de l'infarctus rouge


    La physiopathologie en est moins évidente que celle de l'infarctus blanc.
    On suppose que l'apport sanguin provenant de la circulation collatérale ou double est insuffisant pour éviter la nécrose ischémique. D'autres phénomènes pourraient mettre en jeu l'ouverture retardée de shunts entre les deux voies d'irrigation artérielle, avec à-coup tensionnel et érythrodiapédèse massive. D'autres explications ont été proposées : reflux de sang veineux par exemple. La constitution de l'infarctus rouge serait aussi favorisée par une structure lâche de l'organe (poumon).


    6.2. Histologie des vaisseaux


    Ces vaisseaux sanguins correspondent à des artères, des artérioles, des capillaires, des veinules ou des veines. Le terme d’artère de gros calibre correspond à l’aorte et ses plus grosses branches de division. Les vaisseaux de moyen calibre correspondent aux principaux vaisseaux viscéraux (rénaux, hépatiques, coronaires et mésentériques). Les vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artérioles, et aux artères intraparenchymateuses distales qui se connectent aux artérioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre, mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre n’atteignent pas des vaisseaux plus petits que les artères.


    6.3. La maladie de Horton


    Aspects cliniques
    C’est la plus fréquente des vascularites primitives systémiques. Son incidence annuelle est estimée entre 15 et 35/100 000 habitants de plus de 50 ans dans les pays du Nord de l’Europe et de 10/100 000 habitants de plus de 50 ans en Europe du Sud. Les allèles HLA-DRb 04 et drb 01 fréquentes dans les populations nordiques sont étroitement associées à la maladie de Horton.
    En dehors de l’artérite temporale, la maladie de Horton peut s’exprimer par une localisation occipitale, faciale ou ophtalmique. L’atteinte des gros vaisseaux, notamment l’atteinte de l’aorte est possible. D’autres artères sont plus exceptionnellement intéressées, comme les sous-clavières, les artères des jambes, les artères hépatiques, coronaires. Cliniquement, les signes cervicocéphaliques sont évocateurs : cordon temporal douloureux (induration nodulaire, avec artère peu ou non battante, associée à un placard érythémateux inflammatoire), souffle systolique à l’auscultation de l’artère et céphalées à type de paresthésie permanente du cuir chevelu et crises douloureuses paroxystiques intenses. Il existe une fièvre, une altération de l’état général, des douleurs musculaires et articulaires, une vitesse de sédimentation très élevée. Il peut exister une cécité d’apparition brutale, et une paralysie oculomotrice.

    Aspects histologiques
    Il s’agit d’une panartérite oblitérante segmentaire dont les lésions prédominent au niveau de la média et de la limitante élastique interne et comportent une réaction giganto-cellulaire. Il s’y associe constamment une tendance thrombosante avec occlusion complète ou incomplète de la lumière.
    A l’examen macroscopique le segment artériel est souvent réduit à un cordon rigide, épaissi parfois nodulaire.
    Dans les formes cliniquement évocatrices, la biopsie d’artère temporale ne montre des lésions manifestent que dans 60% des cas. Cette biopsie doit être suffisament de « bonne qualité » pour éviter tout faux négatif (2 à 3 cm). En effet, il existe un caractère focal des lésions sur le trajet artériel, ménageant des territoires histologiquement normaux.
    Dans les formes florides, trois critères sont essentiels pour le diagnostic : 1) l’atteinte prédominante de la jonction intima média, 2) la composante macrophagique granulomateuse avec cellules géantes multinucléées, 3) les signes d’élastolyse et l’élastophagie.


    6.4. La maladie de Takayashu


    Aspects cliniques
    L’âge moyen au moment du diagnostic est de 30 ans. Cette vascularite intéresse essentiellement l’aorte et ses branches (troncs supra-aotiques, artères viscérales). La prédominance féminine est de 80% (maladie des femmes « sans pouls »). Ainsi l’absence de pouls aux membres supérieurs et au cou, s’accompagne de la perception d’un souffle systolique à l’auscultation des trajets artériels. Des syncopes par ischémie cérébrale et des troubles visuels sont courants. La corticothérapie et le pontage chirurgicale des zones sténosées peuvent améliorer le pronostic.

    Aspects histologiques
    Cette vascularite se caractérise par des lésions segmentaires, souvent multifocales, avec un épaississement macroscopique considérable de l’adventice, réalisant un véritable feutrage périvasculaire, qui fait adhérer le vaisseau aux organes de voisinage. La sclérose adventicielle englobe les ganglions régionaux hypertrophiés. Les limites entre zones macroscopiquement pathologiques et zones saines sont nettement visibles. La caractéristique macroscopique est l’évolution sténosante avec conservation du diamètre externe du vaisseau. Sur le plan histologique, il s’agit d’une panartérite inflammatoire évoluant de dehors en dedans. Les modifications les plus marquées se trouvent à la jonction média adventice. La fibrose dissocie la partie externe de la média. Il s’y associe une composante inflammatoire variable constituée de nappes de lymphocytes et d’histiocytes avec parfois des cellules multinucléées.


    6.5. La périartérite noueuse


    Aspects cliniques
    Cette vascularite survient à tous les âges, sans prédominance liée au sexe. Il existe une fièvre et un amaigrissement, des myalgies, des arthralgies, une multinévrite, des signes cutanés, des signes respiratoires, une hyperéosinophilie, des signes rénaux, une hypertension artérielle. Le diagnostic repose sur les prélévements biopsiques et l’angiographie. La découverte d’anévrysmes intraparenchymateux est caractéristique de l’atteinte des artères de moyen calibre. Les prélèvements biopsiques doivent être si possible orientés : ce sont les biopsies cutanées, en particulier d’un nodule hypodermique, et neuromusculaires dirigées qui ont la meilleur rentabilité diagnostique. L’évolution de la pan peut être mortelle par complications digestives ou cérébrales ou par l’apparition d’un infarctus du myocarde, ou par l’apparition d’une hypertension artérielle maligne.

    Aspects histologiques
    Les artères de moyens et de petit calibre sont infiltrés par des cellules inflammatoires associée à une nécrose. Les lésions portent sur les trois tuniques : nécrose fibrinoïde de la zone la plus interne de la média avec dislocation de la limitante élastique interne ; turgescence et prolifération des cellules endothéliales avec thrombose de la lumière ; granulome pan-périétal composé de plasmocytes, histiocytes, polynucléaires neutrophiles, et parfois éosinophiles. Ce granulome s’étend dans le tissu périvasculaire. Il existe de grandes variations dans l’intensité de ces altérations, notamment dans celle de la nécrose qui peut diffuser à toute la paroi. Au stade de cicatrisation, la densité de la sclérose est marquée. Il existe alors la possibilité de rupture ou d’apparition de micro-anévrysmes. Les lésions ont une nette topographie segmentaire et se disposent en micronodules multiples disposés le long des vaisseaux, mesurant quelques millimètres. Ces nodules peuvent être perçus macroscopiquement sous la forme de véritables nouures en chapelet se succédant sur les vaisseaux hypodermiques ou sous séreux. Les principales atteintes sont par ordre décroissant, le rein, les muscles striés, le foie, le tube digestif, le mésentère, les téguments, le pancréas et le système nerveux central.


    6.6. La maladie de Buerger


    Aspects cliniques
    Cette maladie, encore appelée thrombo-angéite oblitérante, touche classiquement des hommes jeunes, tabagiques, de race juive. L’atteinte est segmentaire, plurifocale. L’affection commence par les artères distales, notamment celles des jambes. Puis elle se poursuit par poussées aiguës douloureuses, s’étendant aux gros troncs des membres inférieurs et supérieurs. Il se produit des accidents circulatoires successifs depuis la nécrose ischémique de segments de membre avec ses mutilations consécutives, jusqu’aux infarctus de localisations variées.
    Aspects histologiques
    Initialement il s’agit d’une thrombose fibrinocruorique avec ulcération de l’endothélium et apparition en périphérie du thrombus, d’un granulome avec lymphocytes, polynucléaires, macrophages, cellules géantes. Puis la thrombose s’organise et il se forme une forte néogénése capillaire au contact de l’intima.


    6.7. La maladie de Kawasaki


    Aspects cliniques
    Cette maladie a été initialement décrite au Japon mais des milliers de cas ont été rapportés dans le monde. La fréquence de cette vascularite reste élevée chez les asiatiques. C’est une maladie du nourrisson et du sujet jeune (moyenne d’âge de 1 an) pouvant exceptionnellement atteindre l’adulte. L’étiologie est inconnue et le pronostic global est bon (moins de 2% de mortalité).
    Les signes cliniques associent une fièvre, une conjonctivite, une angine, une pharyngite, un exanthème du tronc, un oedème des mains et des pieds, avec erythème de la paume des mains et de la plante des pieds, et des adénopathies cervicales. La coronarographie peut montrer des anévrysmes parfois multiples. Ces complications cardiaques bien que rares peuvent entraîner le décès au cours des premiers mois de la maladie.

    Aspects histologiques
    Les aspects morphologiques des anévrysmes sont représentés par des dilatations monoliformes. La média est remplaçée par de la fibrose ou par un tissu de granulation à un stade plus précoce. L’intima est épaissie, parfois inflammatoire. La lumière est souvent thrombosée. A côté des anévrysmes, on retrouve plus rarement des aspects d’artérite nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la média et infiltration inflammatoire polymorphe. Une vascularite des petits vaisseaux cardiaques à un stade très précoce de la maladie a été signalée.


    6.8. La maladie de Wegener


    Aspects cliniques
    L’atteinte intéresse classiquement, les voies aériennes supérieures et inférieures, le parenchyme pulmonaire et les reins. Les manifestations rénales sont rarement initiales et plus souvent suivent l’atteinte extrarénale. La maladie de Wegener peut éroder les sinus, le nez, ainsi que les oreilles, mais n’intéresse pas les plans cutanés. Ainsi l’affection peut débuter par une otite ou par une rhinite chronique ou bien par une toux avec des crachats hémoptoïques. La radiographie pulmonaire montre des densités nodulaires multiples, habituellement bilatérales, souvent avec cavitation. Parfois il n’existe qu’un seul nodule.
    On retrouve des anticorps anti-polynucléaires neutrophiles (ANCA) dans plus de 80% des cas, avec une fluorescence cytoplasmique diffuse (c-ANCA) correspondant en ELISA à la présence d’anticorps dirigés contre la protéinase 3 (anti-pr3)(au cours de la polyangéite microscopique, et du syndrome de Churg et Strauss, la fluorescence des ANCA est perinucléaire ou p- ANCA, et l’ELISA montre des anticorps dirigés contre la myéloperoxydase).
    Aspects histologiques
    Macroscopiquement les poumons comportent une ou plusieurs lésions, souvent en voie de cavitation, aux limites irrégulières, associées à une infiltration du parenchyme voisin. En microscopie les lésions essentielles sont la destruction parenchymateuse, l’inflammation granulomateuse et la vascularite nécrosante. La nécrose a une bordure irrégulière, à contours géographiques souvent cernée par des histiocytes en palissade, associés à des cellules géantes, une infiltration cellulaire polymorphe contenant des lymphocytes, des plasmocytes et des fibroblastes. Les lésions sont angiocentriques touchant à la fois les artères et les veines. L’inflammation est transmurale, intéressant toutes les tuniques et il y a nécrose de la média et des lames élastiques. La présence de lésions de vascularite nécrosante à distance de la nécrose peut être utile pour différencier la maladie de Wegener des granulomatoses infectieuses. Dans les voies respiratoires supérieures, le fait caractéristique est représenté par la vascularite granulomateuse. La lésion rénale caractéristique est une glomérulonéphrite nécrotique focale et segmentaire avec craoissants (prolifération extra-capillaire).


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